Coagulopatias hereditárias

 

As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas de uma ou mais das proteínas plasmáticas (fatores) da Coagulação. Pacientes acometidos podem apresentar sangramentos de gravidade variável, espontâneos ou pós-traumáticos, presentes ao nascimento ou diagnosticados ocasionalmente.

As Coagulopatias hereditárias podem ser classificadas de acordo com as seguintes deficiências de fator: Deficiência de fibrinogênio (fator I), Afibrinogenemia, Hipofibrinogenemia, Disfibrinogenemia, Deficiência de Protrombina (fator II), Deficiência de fator V, Deficiência de fator VII, Deficiência de fator VIII-Hemofilia A, Deficiência de fator IX- Hemofilia B, Deficiência de fator X, Deficiência de fator XI, Deficiência de fator XII, Deficiência de fator estabilizador de fibrina (fator XIII).

 

As Coagulopatias Hereditárias possuem atendimento em toda Hemorrede do Ceará. O diagnostico e acompanhamento é realizado por equipe multidisciplinar constando de Médicos Hematologista/Hemoterapeuta, Clínico Geral e Ortopedista, Farmacêuticos, Bioquímicos, Enfermeiros, Fisioterapeutas, Odontólogos, Assistentes Sociais e Psicólogos.

 

Dentre as Coagulopatias hereditárias, as hemofilias e a doença de von Willebrand (DvW) são as mais comuns. São consideradas Coagulopatias raras as deficiências de fator I,II,V,VII,X e XIII.